Белковые отложения при болезни Паркинсона нарушают проводимость нейронов
Белок синуклеин, выпадающий в нейронах в осадок при болезни Паркинсона, нарушает целостность мембран митохондрий, из-за чего отключается питание ионных насосов, следящих за балансом ионов кальция в клетке. И в результате нейрон теряет способность проводить электрохимический импульс.
Астроцит (клетка нейроглии) с формирующимися отложениями синуклеина (красный) (фото
Известно, что нейродегенеративные болезни (синдромы Альцгеймера, Паркинсона и т. п.) начинаются из-за того, что белки нервных клеток приобретают неправильную пространственную укладку. Молекулы в такой конформации перестают выполнять свои обычные функции, агрегируют — то есть слипаются — и формируют массивные белковые отложения, которые очень плохо влияют на самочувствие клетки. Нейрон с таким белковым осадком в конечном счёте гибнет.
Если же говорить более конкретно, то возникает вопрос: как происходит гибель нейрона? Знание механизма патологии помогло бы если не изгнать, то хотя бы сдержать болезнь. Конечно, белковые отложения влияют на целостность клетки, разрушают внутренние органеллы. Но есть и попутные — и не менее важные — физиологические эффекты. Некоторое время назад при экспериментах с культурами нейронов учёные обнаружили, что отложения
В статье, опубликованной в
Отрицательное действие беловых агрегатов заключается в том, что они делают клеточные мембраны более пористыми. Когда такое происходит с мембранами митохондрий, они начинают вырабатывать меньше энергии. Энергия же у нейронов расходуется большей частью на перекачку ионов в клетку и из клетки: благодаря управлению концентрациями ионов снаружи и внутри нейрон может создавать и передавать электрохимический импульс. Белковые отложения, можно сказать, отключают питание ионным насосам, из-за чего в клетке начинают накапливаться ионы кальция. Сам по себе «передоз» кальция не слишком полезен для клетки, но, кроме этого, из-за неспособности управлять потоками ионов нейрон перестаёт проводить сигнал.
Проблемы нейронов с транспортировкой кальция могут быть использованы в диагностических целях. Например, наблюдая за динамикой ионов, можно сделать вывод о том, быстро ли развивается болезнь. Можно вообще создать диагностические тесты, которые будут основываться на состоянии кальциевых насосов в нейронах. Но было бы интересно узнать и о других белках, провоцирующих нейродегенеративные заболевания: как, например, влияют скопления
Подготовлено по материалам